Myasthenia Gravis (MG)
Myasthenia gravis berasal dari bahasa Yunani dan Latin yang memiliki arti “kelemahan otot yang parah”. MG lebih dikenal sebagai kelaianan autoimun syaraf otot kronis yang ditandai dengan melemahnya sekelompok otot secara fluktuaktif. Prevalensi MG di Amerika diperkirakan kurang lebih 20/100.000 populasi. Bagaimanapun juga, MG kemungkinan tidak terdiagnosis dan tingkat prevalensi bisa lebih tinggi.
Apa yang menyebabkan MG?
Otot-otot yang ada di seluruh tubuh dikendalikan oleh impuls syaraf yang muncul di otak. Impuls syaraf tersebut menggerakkan syaraf ke tempat dimana syaraf bertemu dengan serat otot. Serat syaraf sebenarnya tidak berhubungan secara langsung dengan serat otot. Ada sebuah jarak antara ujung syaraf dan serat otot; jarak ini yang disebut sambungan syaraf otot.
Ketika impuls syaraf yang berasal di otak tiba di ujung syaraf, ia melepaskan bahan kimia yang disebut acetylcholine. Acetylcholine menyeberangi jarak menuju sisi serat syaraf dari sambungan syaraf otot dimana ia mengikat ke banyak sisi reseptor. Kontrak otot terjadi ketika cukup reseptor telah diaktifkan oleh acetylcholine tersebut. Pada MG, ada penurunan sebesar 80% pada jumlah receptor. Penurunan ini disebabkan karena adanya antibodi yang menyerang atau memblokir reseptor.
Antibodi adalah protein yang berperan penting dalam system imun. Antibodi biasanya ditunjukkan untuk protein asing yang disebut antigen yaitu yang menyerang tubuh. Contoh protein asing adalah bakteri dan virus.
Antibodi membantu tubuh untuk melindungi tubuh dari protein asing. Untuk alasan yang tidak dapat dipahami, sistem imun penderita MG membuat antibodi menyerang reseptor pada sambungan syaraf otot. Antibodi yang tidak normal dapat ketahui jumlahanya dalam darah penderita MG. Antibodi menghancurkan reseptor lebih cepat sebelum tubuh dapat mengganti reseptor yang rusak. Kelemahan otot terjadi ketika acetylcholine tidak dapat mengaktifkan cukup receptor pada sambungan syaraf otot.
Fitur dan Gejala klinis
MG bisa terjadi pada semua ras, jenis kelamin dan umur. MG tidak diturunkan secara langsung dan tidak menular. MG memang kadang-kadang terjadi pada lebih dari satu anggota keluarga pada keluarga yang sama. MG bisa mempengaruhi otot-otot yang dapat dikontrol. Otot-otot tertentu yang biasanya sering terpengaruh meliputi otot yang mengontrol gerakan mata, kelopak mata, mengunyah, menelan, batuk, dan ekspresi wajah. Otot yang mengendalikan pernafasan dan gerakan lengan dan kaki bisa juga terpengaruh. Kelemahan otot yang diperlukan untuk bernafas dapat menyebabkan sesak nafas, kesulitan mengambil nafas panjang dan batuk.
Kelemahan otot MG meningkat dengan aktivitas yang terus menerus dan akan menguat kembali setelah istirahat. Otot-otot yang terkena bisa berbeda dari pasien yang satu dengan pasien yang lain. Kelemahan bisa terbatas pada otot yang mnendalikan gerakan mata dan kelopak mata. Jenis myasthenia ini dikenal sebagai ocular MG. Pada tingkat yang parah, MG mengenai banyak otot tubuh seperti otot yang diperlukan untuk pernafasan. Tingkat dan distribusi dari kelemahan otot dari banyak pasien terjadi diantara dua hal ekstrem ini. Ketika kelemahan menjadi parah dan mengenai pernafasan, perawatan rumah sakit biasanya diperlukan.
Diagnosis
Ada banyak kelainan yang menyebabkan kelemahan otot. Sebagai tambahan, untuk mendapatkan evaluasi syaraf dan medis yang komplit, serangkaian tes bisa digunakan untuk mendiagnosa MG. Tes darah untuk mengetahui keberadaan antibodi yang abnormal. Electromyography (EMG) memberikan data yang mendukung diagnosa MG saat diketahui adanya pola kharkteristik MG. Tes edrophonium klorida (Tensilon ®) dilakukan dengan menyuntikkan bahan kimia ini ke dalam pembuluh darah. Peningkatan kekuatan secara langsung setelah suntikan menunjukkan diagnosa MG. Kadang-kadang semua test tersebut menunjukkan hasil yang negative atau samar-samar pada seseorang yang cerita dan pemeriksaannya masih merujuk ke diagnosa MG. Temuan klinis yang positif harus lebih diutamakan daripada test konfirmasi yang negative.
Treatmen
Belum diketahui obat untuk menyembuhkan MG, tetapi ada banyak treatmen yang efektif yang dapat, meskipun tidak semua, penderita MG dapat hidup dengan normal. Treatmen yang umum meliputi pengobatan, thymectomy dan plasmapheresis. Peningkatan secara spontan dan bahkan remisi bisa terjadi tanpa terapi yang khusus.
Pengobatan adalah hal yang paling sering digunakan sebagai treatment. Anticholinesterase (misalnya, Mestinon ®) memungkinkan asetilkolin untuk tetap berada di sambungan syaraf otot lebih lama sehinggga lebih banyak reseptor bisa diaktifkan. Corticosteroids (missal prednisone) dan immunosuppressant (contohnya Imuran) bisa digunakan untuk menekan tindakan yang abnormal dari system imun yang terjadi pada MG. Intravenous Immunoglobulins (IVIg) juga kadang-kadang digunakan untuk mempengaruhi fungsi produksi antibodi yang abnormal.
Thymectomy (operasi pengangkatan kelenjar timus) adalaha treatment yang lain yang digunakan pada beberapa pasien. Kelenjar timus berada di belakang tulang dada dan merupakan bagian penting dalam imun system. Ketika ada sebuah tumor dalam kelenjar timus (pada 10-15% pasien MG), tumor harus segera diangkat karena resiko keganasan. Thymectomy biasanya mengurangi parahnya kelemahan MG setelah beberapa bulan. Pada beberapa orang, kelemahan bisa benar-benar hilang. Hal ini yang disebut remis. Tingkat keberhasilan thymectomy berbeda pada setiap orang.
Plasmapheresis, atau pertukaran plasama, bisa juga berhasil dalam treatment MG. Prosedur ini membuang antibody yang abnormal dari plasama darah. Peningkatan kekuatan otot mungkin mengejutkan, tetapi biasanya bertahan untuk jangka pendek krena produksi antibody yang abnormal tetap berlanjut. Ketika plasmapheresis digunakan, mungkin dibutuhkan pertukaran ulang. Pertukaran plasma bisa sangat berguna terutama ketika MG sangat parah atau sebelum operasi.
Keputusan treatmen didasarkan pada pengetahuan dan sejarah masing-masing penderita MG dan memprediksi respon dari bentuk treatment tertentu. Tujuan treatment adalah perseorangan berdasarkan tingkat keparahan kelemahan MG, usia dan jenis kelamin pasien, dan tingkat kerusakan.
Prognosa
Treatmen MG yang ada cukup efektif dan membawa pencerahan bagi kebanyakan pasien. Meskipun treatmen tidak akan menyembuhkan MG, kebanyakan pasien akan mengalami peningkatan yang signifikan di kelemahan otot. Pada beberapa kasus, MG bisa remisi untuk beberapa waktu, sehingga tidak perlu dilakukan treatmen. Banyak hal yang bisa dilakukan, tetapi masih perlu untuk dipahami. Obat baru untuk meningkatkan treatmen perlu dilakukan. Penelitian memerankan peranan penting untuk menemukan jawaban dan treatmen baru untuk MG.
Sumber
Diterjemahkan dan diadabtasi dari “Autoimmune Myathenia Gravis ”, 2009. Myasthenia Gravis Foundation of America.
